【記者曾正豪／專題報導】
爬樓梯、炒道菜就氣喘吁吁，當心是肺動脈高血壓！一名罹患紅斑性狼瘡的48歲家庭主婦，原使用類固醇和免疫調節劑治療，病情穩定，五年後開始常喘不過氣，喘到連打掃洗衣都無法做，就醫檢查發現併發「肺動脈高血壓」，需服用專屬治療藥物控制病情，以改善病患生活品質，也降低肺動脈高血壓引發猝死風險。
10%自體免疫疾病患者 恐續發肺動脈高血壓
台中榮民總醫院過敏免疫風濕科醫師黄文男說，這位婦人原本看起來病懨懨，情緒低落，接受右心導管檢查證實為肺動脈高血壓，開始增加服用肺動脈高血壓專屬藥物，不僅恢復體力做家事，連病患的丈夫也很欣慰妻子有力氣數落他，回到正常家庭生活。
自體免疫疾病會侵犯全身器官，一旦攻擊到心肺血管就可能合併發肺動脈高血壓。黃文男表示，根據統計，10%自體免疫疾病患者會併發肺動脈高血壓，其中以紅斑性狼瘡和硬皮症患者發生率較高。
「心臟癌症」死亡率高 平均存活期2.8年
俗稱「心臟癌症」的肺動脈高血壓致死率很高，當肺動脈壓力過高，心臟需更努力工作，才能將血液送出，導致心臟負擔沉重，右心室肥大、衰竭，甚至死亡。黃文男說，肺動脈高血壓平均存活期約2.8年，死亡率跟癌症相當，非常嚴重。
肺動脈高血壓最明顯的症狀是「喘」，與搬重物或運動的喘不同，它的喘是僅爬一層樓或走路走沒幾步，就上氣不接下氣，呼吸困難，黃文男說，肺動脈高血壓病況嚴重時也可能導致右心衰竭，造成下肢水腫。
當病患出現喘不過氣時，他建議儘速就醫，臨床醫師會先透過心臟超音波檢查；不同於一般心血管疾病的左心導管檢查，肺高壓可透過侵入性的右心導管檢查，測出肺動脈的壓力，當肺動脈壓力超過25毫米汞柱，便高度懷疑為肺動脈高血壓。
自體免疫併發肺動脈高血壓 口服專屬藥物控制病情
黃文男說，民眾只要一確診是肺動脈高血壓就該接受治療，醫師會透過風險評估量表，替病人歸類低、中、高風險族群；臨床上會建議將病情控制在低風險為治療目標。目前有口服專屬藥物可供治療，若屬於未達到治療目標，則需接受兩種以上的合併藥物治療，嚴重者甚至需做肺移植。
過往治療自體免疫疾病併發肺動脈高血壓的藥物只有一項有健保給付，但部分患者治療成效不顯著。健保署今年已經給付第二線專屬治療藥物，若病患使用第一線藥物三個月後還未達到低風險，便有機會申請第二線專屬治療藥物，等於替患者開啟一線生機。
穩定情緒及血壓 積極接受治療降風險
黃文男也建議，肺動脈高血壓患者平日應注意自身情緒，情緒太激動，血壓過高，心臟無法將血液打出去恐引發猝死，另外積極配合治療，同時接受自體免疫和肺動脈高血壓雙重治療，才能達到最大效果。