【記者曾正豪／專題報導】
一名54歲女保險員在罹患乾燥症的若干年後，突然出現喘不過氣的症狀，連爬一層樓、安靜坐著也在喘，根本無法工作。不尋常症狀嚇得她趕緊回到過敏風濕免疫科就醫，還會診了心臟科與胸腔科醫師，透過心臟超音波估算，肺動脈壓力竟超標達120毫米汞柱，再經右心導管檢查後，確診為續發性肺動脈高血壓，隨時有猝死威脅。醫師告誡病患持續控制治療乾燥症，也同時服用肺動脈高血壓專屬藥物，目前她已恢復體力正常工作。
平均延誤診治兩年 自體免疫疾病恐引肺動脈高血壓
三軍總醫院醫療副院長鄭書孟表示，很多中壯年族群以為體力變差，是工作忙碌疲累導致，但「又喘又累」的徵兆可能就是肺動脈高血壓所引起，診間可見很多病患等到受不了才就醫，甚至跑遍各科門診，平均延誤治療一至兩年。
臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐表示，自體免疫疾病可能引起續發性肺動脈高血壓，其中修格蘭氏症候群又稱「乾燥症」，病患會有眼睛乾澀、口乾舌燥等症狀，女性好發率高於男性，由於身體免疫系統破壞心臟及肺部組織，使得肺動脈血流阻力增加，導致肺動脈壓力升高。
心臟功能受影響 「又喘又累」是徵兆
續發性肺動脈高血壓看似是肺部疾病，但「心臟也是肺動脈高血壓的受害者」，鄭書孟說，由於肺動脈壓力上升，阻力增加，長期導致右側心臟耗費更多能量，才能將血液送至肺臟進行氣體交換，若沒有及時治療，恐演變為右心室肥大，心臟衰竭，影響全身循環和周邊器官，猝死機率高。蔡長祐也感嘆，曾遇過病人「早上才跟你打招呼，下午就猝死，令人措手不及！」
兩位醫師都指出，續發性肺動脈高血壓最明顯的症狀是「喘」，病人只要稍作運動、行走就喘不停，甚至與過往相比，原本可以爬三層樓，但現在無法爬樓梯，活動耐受性變差就應當心。
「自體免疫疾病續發性肺動脈高血壓」藥物 健保給付！
近年治療續發性肺動脈高血壓的藥物愈來愈多，鄭書孟指出，相較過往只有單一藥物可使用，目前健保署已給付自體免疫疾病續發性肺動脈高血壓的專屬藥物，提供患者接受合併藥物治療的選擇，也減輕其經濟負擔。蔡長祐說，曾遇過病患因一線用藥未達理想目標，因此再加上第二種肺動脈高血壓專屬藥物合併治療後，病情獲得控制。
跨專科團隊照護 定期檢測心肺功能
蔡長祐也說，很多病患不曉得自己患有自體免疫疾病，等到喘不過氣，前往心臟科或胸腔科就診，才發現其實是自體免疫疾病併發肺動脈高血壓導致，因此這類患者需要跨專科團隊照護，建議避免到高海拔地區活動，天氣冷熱交替之際注意保暖，且必須按時服藥控制病情。鄭書孟也建議，病患應接種疫苗降低流感和肺炎感染，減少劇烈運動，定期檢測心肺功能，追蹤病情，降低猝死風險。